Morbus Hirschsprung: Was Eltern wissen müssen
Morbus Hirschsprung ist eine seltene, angeborene Erkrankung des Darms, die sich meist bereits im Neugeborenen- oder Säuglingsalter zeigt. Als Kinderchirurg mit Spezialisierung auf Kolorektalchirurgie behandle ich regelmäßig Kinder mit dieser Diagnose – und begleite Familien durch den gesamten Prozess von Diagnose bis Nachsorge.
Wichtiger Hinweis
Morbus Hirschsprung ist selten (ca. 1:5.000 Neugeborene). Nicht jedes Kind mit Verstopfung hat diese Erkrankung. Wenn Sie unsicher sind, nutzen Sie unseren Symptom-Checker als erste Orientierung.
Zum Symptom-CheckerWas ist Morbus Hirschsprung?
Beim Morbus Hirschsprung fehlen in einem Abschnitt des Dickdarms die sogenannten Ganglienzellen – Nervenzellen, die für die Darmbewegung (Peristaltik) zuständig sind. Ohne diese Nervenzellen kann sich der betroffene Darmabschnitt nicht entspannen. Es entsteht eine funktionelle Verengung, die den Stuhl nicht passieren lässt.
Die Erkrankung ist angeboren und entsteht während der Embryonalentwicklung, wenn die Nervenzellen nicht bis zum Ende des Darms wandern. Am häufigsten ist der letzte Abschnitt des Dickdarms betroffen (Rektosigmoid), aber in seltenen Fällen kann ein längeres Segment oder sogar der gesamte Dickdarm beteiligt sein.
Warnsignale: Woran erkenne ich Morbus Hirschsprung?
Die Erkrankung zeigt sich meist sehr früh – oft bereits in den ersten Lebenstagen. Folgende Zeichen sollten Sie aufmerksam machen:
Bei Neugeborenen:
- Erster Stuhlgang (Mekonium) kommt nicht innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt
- Aufgeblähter Bauch
- Erbrechen (gallig, grünlich)
- Trinkschwäche
Bei Säuglingen und Kleinkindern:
- Chronische, schwere Verstopfung seit der Geburt
- Ständig aufgeblähter Bauch
- Gedeihstörung (Kind nimmt nicht zu, wächst nicht)
- Explosionsartiger Stuhlgang nach rektaler Stimulation (z.B. Fiebermessen)
- Wiederkehrende Episoden mit Fieber, aufgeblähtem Bauch und übelriechendem Durchfall (Enterocolitis)
Abgrenzung: Kinder mit Morbus Hirschsprung hatten in der Regel nie eine Phase mit normalem Stuhlgang. Im Gegensatz dazu beginnt die häufige funktionelle Verstopfung meist erst mit der Umstellung auf feste Nahrung, der Sauberkeitserziehung oder nach einem stressigen Ereignis.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Bei Verdacht auf Morbus Hirschsprung werden folgende Untersuchungen durchgeführt:
1. Rektumbiopsie (Goldstandard)
Eine kleine Gewebeprobe wird aus der Darmwand entnommen und unter dem Mikroskop auf Ganglienzellen untersucht. Fehlen diese, ist die Diagnose gesichert.
2. Kontrasteinlauf (Röntgen)
Ein Röntgenbild mit Kontrastmittel zeigt den typischen Kalibersprung: Der Darm vor der Engstelle ist stark erweitert, dahinter verengt.
3. Anorektale Manometrie
Eine Druckmessung prüft, ob der innere Schließmuskel den normalen Entspannungsreflex zeigt. Fehlt dieser Reflex, ist das ein starker Hinweis auf Hirschsprung.
Die Behandlung: Die Pull-through-Operation
Die einzige Behandlung des Morbus Hirschsprung ist eine Operation. Dabei wird der Darmabschnitt ohne Nervenzellen entfernt und der gesunde, funktionierende Darm direkt mit dem Anus verbunden. Diese Operation wird Pull-through genannt.
Heute wird die Operation meist minimal-invasiv (laparoskopisch) und häufig bereits im ersten Lebensjahr durchgeführt. In erfahrenen Zentren sind die Langzeitergebnisse überwiegend gut; wie bei jeder Operation bespricht das Behandlungsteam Nutzen und Risiken vorab mit Ihnen.
Nach der Operation: Was erwartet Sie?
Erste Wochen
- Häufiger Stuhlgang (10-20x/Tag)
- Wunder Po durch häufigen Kontakt
- Schrittweise Normalisierung
- Regelmäßige Arztkontrollen
Langfristig
- Bei den meisten Kindern: normale Stuhlfrequenz
- Manche Kinder: Stuhlschmieren (meist vorübergehend)
- Gelegentlich: Obstipation trotz OP → Darmmanagement
- Lebenslange Nachsorge empfohlen
Enterocolitis: Das wichtigste Warnsignal nach der OP
Die gefährlichste Komplikation nach einer Hirschsprung-Operation ist die Enterocolitis – eine Darmentzündung, die schnell lebensbedrohlich werden kann. Kennen Sie die Warnsignale:
- Plötzlich aufgeblähter Bauch
- Fieber
- Übelriechender, wässriger oder blutiger Durchfall
- Kind wirkt krank, schlapp, trinkt nicht
Bei diesen Zeichen: Sofort in die Notaufnahme! Enterocolitis erfordert sofortige Behandlung.
Häufige Fragen
Ist Morbus Hirschsprung erblich?
Kann mein Kind nach der OP ein normales Leben führen?
Wer sollte die Operation durchführen?
Mehr zu Morbus Hirschsprung und anorektalen Fehlbildungen
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